同为“渐冻人”，为什么霍金能活这么久？

医谷编者按：据外媒今日报道，英国著名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁，其生前最后一条微博，是回复王俊凯关于宇宙、关于传统文化保护的问题。对于霍金的去世，很多网友表示了沉痛哀悼，毕竟从小在我们的作文里，霍金的励志精神已经不知道被举例了多少次。众所周知，霍金在21岁的时候就被诊断出患有肌肉萎缩性侧索硬化症（一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射增强等症状），也就是俗称的“渐冻人”。今年年初，曾引起全国关注的北大“渐冻症”女博士娄滔在咸丰老家病逝，娄滔于2016年1月被诊断出疑似运动神经元病，于2018年1月5日离世，从发病到去世，仅仅只有短短两年的时间，同为渐冻人患者，为什么霍金能活这么久？一名医生就结合自身的专业和经验就这个问题进行了解答。

霍金1942年1月8日出生，1963年，也就是他在刚刚过完21岁生日的时候检测出患有“肌肉萎缩性侧索硬化症”，即运动神经细胞萎缩症。当时宣判他只有“两年”的生存时间，然而，命运并非如此。霍金不但顺利完成了学业，日后还结婚生子，并且在科研领域里取得了卓越的成就。到2017年1月8日，他老人家已年满75周岁，要比“宣判期”长了不止多少倍。

很多人好奇为什么霍金能活这么久，尤其是ALS患者及其家属，很多确诊ALS患者往往得到的“宣判”是生存期3～5年，一般于发病 3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。然而，霍金的故事告诉我们，“3～5年”并非绝对。

霍金为什么能活这么久？

1、向上乐观是霍金战胜病魔的主要原因

也许在人们看来，说话困难，不能吞咽，连呼吸功能也缺乏，常年躺在轮椅上的霍金成天进行着理论物理研究，这就是他的全部，是他的整个生命“运动轨迹”。然而事实却是：他也很热爱生活，热爱摇滚和打赌。2014年12月，Pink-Floyd乐队发售的新专辑里面包含了一首霍金的摇滚歌曲《滔滔不绝的霍金》，并且，早在1994年，霍金就在该乐队的另一张专辑中过了一把摇滚瘾。不仅如此，2012他还在年热播美剧《生活大爆炸》里跑起了龙套，在剧中与智商爆棚、情商为零的科学家“谢耳朵”展开一场对手戏。虽然说霍金是一个例外，从未见到患上ALS还能活如此之久的人，但是我们可以从他身上感受到积极心态带来的正能量，即便演唱时他只能借助在脸上的传感器感应脸颊肌肉运动打字，再用电脑声音合成器发声，演唱虽然困难，但他乐此不彼。

2、科学的呼吸护理是延长生命的保障

霍金的呼吸肌功能没有受损，到现在都没有使用呼吸机。我们都知道，一旦病人不能自主呼吸就要靠呼吸机，而呼吸机的导管是直接插入气管的深部的。而任何细小的颗粒都可以附着细菌和病毒，基于尸检数据ALS最大的死因是肺部感染。肌肉侧索硬化病人其他肌肉逐渐变的无力，何时开始呼吸肌无力是不可预测的。有些人呼吸肌是最无力的肌肉；而另外一些人是最后发展到呼吸肌。对大多数肌肉侧索硬化病人来说，呼吸肌无力并且使用呼吸机是最终的结果。所以科学的呼吸护理对于ALS患者非常重要。

早期护理：晚上平躺会呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高，可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头，要选择楔形的枕头，或把床头抬高。

活动时出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮组颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气，重复几次。

ALS病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高，因此，这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现他们发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者痰液由白色变为黄色，需要马上告诉医生，这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。

停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

3、ALS不同分型也决定生存期

霍金的病种很罕见，20岁发病，属于juvenile-onset type：这一类病人通常存活率都很高，甚至可以说不影响正常寿命。近年研究主要将ALS分八个临床表型：

经典型ALS：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但并不突出。

延髓型ALS：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

连枷臂综合征：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

连枷腿综合征：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

锥体束征型ALS或上运动神经元损害突出的ALS：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或霍夫曼征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

呼吸型ALS：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

②临床上有UMN体征者；

③类运动神经元病综合征疾病史者；

④有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

⑤SMN1基因的缺失者；

⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

⑦神经影像学研究除外结构损害。

纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

②类运动神经元病综合征病史患者；

③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

来源：刘洋医生   作者：刘洋