一文读懂急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗

患者，女性，27岁，已婚，家庭妇女，因“进行性左侧面部麻木伴左侧肢体无力2周”入院。患者2周前出现左侧面部发麻，继而左手指发麻。至当地医院住院1周，按“脑梗死”给予活血化瘀等药物治疗，患者病情加重，出现左侧肢体不灵活，左手持物不牢，尚能站立行走，伴有嗜睡，小便潴留。无癫痫样发作和性格改变、无吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等。为求进一步诊治入院。

既往体健，无特殊病史，发病前1月内有上感史，自行服用感冒药后好转。无腹泻及疫苗接种史。患者无特殊个人史和职业史，无烟酒嗜好。否认近亲婚配史，否认遗传病家族史。

一、体格检查

内科检查：T 36.7℃，P 72次/min，R 12次/min，BP 105 mmHg/65 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐。各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾无肿大。四肢无水肿或皮肤干燥。

神经系统检查：嗜睡，精神差，双瞳等大，直径约3cm，左侧面部针刺觉减退，左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左。左侧肢体肌力4级，左侧肢体腱反射(+++)>右侧(++)，左侧偏身针刺觉减退，左侧巴氏征阳性，左上肢快复轮替差于右侧。

二、实验室及影像学检查

血沉：67 mm/h。

血常规：白细胞计数及中性粒细胞略高。

生化：基本正常。

脑脊液：压力220 cmH2O，外观清亮。蛋白530 mg/L，糖2.1 mmol/L，氯110 mmol/L。

细胞数：白细胞18个，单核为主，红细胞0个。

脑电图检查：双侧较多散在和阵发性θ波、尖波。

头颅MRI检查（见下图）。

三、诊治经过

1.诊断

急性播散性脑脊髓炎(acute disserminated encephalomyelitis，ADEM)。

2.处理

予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静滴5天后患者的运动症状明显改善，改为甲泼尼龙片60 mg口服，治疗2周出院时患者仅有感觉主诉，运动症状基本恢复，当时复查头颅MRI病灶强化消失。出院后嘱患者以甲泼尼龙片40 mg/d口服，每5天减一片(4 mg)维持。2个月后复查头颅MRI，病灶明显减小。

四、病例分析

1.病史特点

（1）女性，27岁。

（2）有感冒前驱感染史。

（3）以“进行性左侧面部麻木伴左侧肢体无力2周”入院。

（4）病情进行性加重，首发症状为左侧面部发麻，继而左手指发麻，入院1周前出现左侧肢体不灵活、嗜睡、小便潴留等。

（5）体格检查：嗜睡，左侧面部针刺觉减退，左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左，左侧肢体肌力4级，左侧肢体腱反射(+++)>右侧(++)，左侧偏身针刺觉减退，左侧病理征阳性。

（6）MRI平扫+增强：提示多灶性弥漫性病灶。部位主要在右侧脑干、右侧内囊区、右侧顶枕叶。水肿明显，右侧顶枕区强化有结节状影，右侧内囊区轻度强化影,边缘较模糊。

（7）脑电图：双侧较多散在和阵发性θ波、尖波。

（8）脑脊液：压力、蛋白、细胞数增高。

（9）激素治疗后病情明显好转，病灶缩小。

2.诊断依据

（1）定位诊断：嗜睡(皮质?丘脑?)；左侧面部针刺觉减退(右侧三叉丘系)；左侧中枢性面舌瘫(右侧皮质延髓束)；左侧肢体肌力4级，左侧肢体腱反射(+++)>右侧( ++ )，左侧病理征阳性(右侧锥体束)；左侧偏身针刺觉减退(右侧脊髓丘脑束)；小便潴留(脊髓受累)；结合影像学提示多灶性病变。

（2）定性诊断：青年女性，有前驱感染史，亚急性起病，病情逐渐进展，病程中先出现感觉障碍，后出现运动障碍及小便瀦留，无脑血管病高危因素，病灶不按血管分布，结合影像学多灶性病变和脑脊液炎性改变，脑电图异常，激素治疗效果明显，病灶明显减少，考虑脱髓鞘病变。

（3）最后诊断：ADEM。

3.鉴别诊断

（1）多发性硬化( multiple sclerosis, MS)：两者均为中枢神经系统脱髓鞘疾病，具有很多相似性，临床区分MS首次发作与ADEM较困难，一些临床特点可帮助进行临别：①好发人群：儿童中ADEM较MS多见，ADEM发病无性别差异，而MS多见于女性。②前驱感染或疫苗接种：以ADEM多见。③临床表现：ADEM神经系统症状较MS更为多样化，双侧视神经炎以MS多见，脑病表现及惊厥更多见于ADEM。④MRI：ADEM病变多以皮质下白质为著，而MS以中央区白质为著，胼胝体受累多见于MS，深部灰质受累多见于ADEM，且MS病灶边缘更加清晰。随访中ADEM多不出现新病灶，而MS会出现新病灶。

（2）视神经脊髓炎( neuromyelitis optica, NMO)：NMO和ADEM均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累。但ADEM除视神经、脊髓和脑干受累的症状和体征外，往往还有意识障碍及精神行为异常，头颅MRI检查可表现为大脑半球的多发的大片(直径1-2 cm以上)皮质下和近中线的白质病灶，病灶累及大脑半球皮质、皮质下白质及基底节，界限不清楚。而81. 5%的NMO患者虽然均存在不同类型的头部病灶，如非特异性病灶、非典型性病灶、多发性硬化样(MS like)病灶及脑室-导水管-中央管周围病灶，但NMO的头部病灶没有相应的症状和体征，更没有意识障碍和精神行为异常。此外，NMO的血清NMO- IgG(+)可资鉴别。

（3）急性病毒性脑炎(acute viral encephalitis，AVE)：AVE和ADEM的共同点包括病毒感染后出现发热、头痛、精神症状、行为异常、脑膜剌激征、抽搐及意识障碍，两者鉴别比较困难。但AVE是病毒感染直接引起的脑损伤，而ADEM的病毒感染仅作为前驱症状出现；AVE可发生在任何年龄，而ADEM大多数发生在儿童；脑部受累仅仅是AVE的多系统损伤的一一个部分，AVE可以累及心脏、肝脏、肌肉系统等，而ADEM仅仅累及神经系统；两侧视神经和脊髓受累及周围神经受累更多见于ADEM，而AVE罕见。ADEM和AVE都可以有脑膜刺激征和脑脊液白细胞升高或蛋白升高，但脑脊液的病毒PCR阳性只见于AVE。MRI检查对鉴别ADEM和AVE非常重要，额、颞叶皮质和近皮质的白质受累及多见于AVE，尤其是单纯疱疹病毒性脑炎，纹状体和丘脑受累多见于日本森林脑炎。虽然基底节的灰质和脑干受损在两者都可见到，但更多见于ADEM。脊髓的病灶多见于ADEM，罕见于AVE。

五、处理方案和理由

早期使用足量糖皮质激素能减轻脑和脊髓的充血，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程。目前主张静脉使用大剂量甲泼尼龙[20-30 mg/(kg·d)，最大量1000 mg/d]冲击治疗，连用3-5天，随后改为1-2 mg/(kg·d)口服1~2周，6周内逐渐减量至停药，疗程少于3周可能会增加复发风险。

对皮质激素治疗无效的患者可以考虑使用血浆置换(隔日疗法，7-10天)或者免疫球蛋白[0.4g/(kg·d)，连续用5天]治疗；容易复发者可给予免疫抑制剂治疗如环磷酰胺。

除了上述治疗外，对症支持治疗非常重要：①高热、昏迷患者可以采用物理降温和冬眠疗法；②有头痛、呕吐等颅内压增高者，可给予20%甘露醇等药物降低颅压；③高热昏迷的患者除物理降温外，可考虑使用冬眠疗法；④癫痫发作患者，应用抗癫痫药；⑤躁动兴奋患者，给以镇静剂或抗精神药物；⑥补充营养，维持水及电解质平衡。

六、要点与讨论

ADEM是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病，常见于儿童与青少年，常与病毒感染或免疫接种有关。64% -93%的患者发病前有感染史，首发症状于感染后2-4周出现。

1. ADEM 的临床特点

ADEM病情常进展迅速，平均达峰时间4.5天。常见的症状包括发热、头痛、精神萎靡等；常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫，偏身感觉障碍及共济失调，1/3的患儿有脑膜刺激征。癫痫在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性癫痫为主，有的会发展成癫痫持续状态。ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损，80%-90%的患者出现感觉障碍或感觉异常，50%的患者出现截瘫。

2. ADEM的影像学特点

ADEM可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓；病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清楚，基底节病灶多呈对称性分布。ADEM患者脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎或脊髓中央受损。T2WI和FLAIR呈高信号，T1WI呈低信号。由于ADEM的多发病灶在同一时间出现，病灶的强化表现为一致性(都强化或不强化)。

3. ADEM的诊断

ADEM的诊断目前尚无统一的标准。国际儿童MS研究小组( International Pediatric MS Study Group)提出了ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常，如过度兴奋和易激怒等，意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷；多部位损伤的临床表现，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。ADEM脑病在MRI检查上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径>2 cm)，不仅病灶位于白质，而且可累及灰质，尤其是基底节的灰质。

仅仅根据MRI的异常表现诊断ADEM是不可靠的，其诊断必须密切结合临床表现与脑脊液的检查结果。ADEM的脑脊液蛋白和细胞数常常升高，寡克隆带(OB)常常阴性。

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《一文读懂视神经脊髓炎的诊治要点》

来源：医谷网   作者：二军大