​一文读懂视神经脊髓炎的诊治要点

医疗健康 来源:医谷网 作者:二军大
2022
05/02
11:44
医谷网
作者:二军大
医疗健康

患者,女性,30岁。2016年1月患者无明显诱因下出现双下肢麻木,皮肤厚重感,自觉像穿着袜子,逐渐加重,从足渐渐向上至大腿,但能自行行走,未予重视。3-4天后出现左下肢乏力,行走困难。自觉入院前几日双下肢温度觉异常,洗脚时感觉水是冰冷的,双手感觉正常,后逐渐出现“排尿困难” ,于2016年2月4日收治入院。人院后查体显示T4以下感觉减退,左下肢肌力3级,诊断为“脊髓炎" ,给予丙种球蛋白和激素治疗,症状逐渐好转,激素减量出院。2018 年10月无诱因下出现“左足麻木,逐渐向上发展至左膝,后至左臀部,右足趾麻木感,胸部束带感,无二便功能障碍”,再次入院,后给予激素和丙种球蛋白冲击治疗,症状部分缓解。2019年1月,“劳累后出现右脚麻木,逐渐向上发展,至右侧大腿和臀部,无二便障碍”,给予激素和丙种球蛋白冲击治疗后,加用CTX冲击治疗,每月冲击至累计剂量8g后停用。2019 年7月无明显诱因下出现左眼疼痛,伴视力下降至仅存光感,期间未及时就诊及治疗。2021 年1月再次出现“行走乏力,伴排尿困难”,入院。于2021年3月4日收治入院。

一、既往史

有甲状腺功能亢进,平时服用甲硫咪唑治疗。有高泌乳素血症,但未发现垂体瘤,平时服用溴隐亭治疗。否认其他自身免疫性疾病史,否认高血压、糖尿病、冠心病史。

长期生活于上海地区,否认疫水疫区接触史,否认近亲结婚史及冶游史。无特殊药物毒物接触史。

否认家族遗传病史及肿瘤家族史。

二、体格检查

内科系统体格检查:T 36.7℃,P78次/min,R18次/min,BP142 mmHg/72 mmHg,心肺腹(-)。

神经系统专科检查:

精神智能状态:神清,计算力、记忆力及空间定向力均正常。

颅神经:左眼仅有光感,右眼视力正常。左侧瞳孔直径3.5 mm,右侧3. 0 mm,双侧直接及间接光反射(+),双眼球各向活动充分,未见眼震。两侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,腭垂居中,双侧咽反射迟钝,腭弓上抬尚可。余脑神经检查正常。

运动系统:双上肢肌力5级,左下肢髂腰肌3级,股四头肌1级,股后肌群3级,胫前肌1级,腓肠肌1级,右下肢髂腰肌3级,股四头肌0级,股后肌群2级,胫前肌0级,腓肠肌0级。双下肢肌张力呈折刀样增高。

反射:双上肢肱二头肌、肱三头肌腱反射(+),桡骨膜转化(-),双侧膝反射(+++),踝反射(+),踝阵挛及髌阵挛未引出。左侧Babinski(+),左侧Chaddock(+)。

感觉系统:T4以下深浅感觉减退。

共济运动:指鼻试验正常。跟膝胫试验和Romberg征无法完成。

步态:不配合。

脑膜剌激征:阴性。

三、实验室及影像学检查

(1)实验室检查:

脑脊液:压力140 mmH2O,有核细胞5X 106/L,蛋白482 mg/L,糖2. 86 mmol/L(同步血糖5.2 mmol/L),氯化物125 mmol/L,血清和CSF均未见寡克隆带;乳胶凝集试验(-),细菌、真菌及抗酸杆菌涂片和培养(-);未见异型淋巴细胞。

血清AQP4抗体:182. 6 IU/ml。

抗核抗体、抗RNP/Sm抗体、抗Sm、SSA、SSB、SLL- 70、Jo抗体以及抗双链DNA IgG抗体(一);p- ANCA、c- ANCA、抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(PR3)和(MPO)均为(-)。T3、T4、TRAb以及TPOAb均正常,TSH 0.007 μlU/ml。

血清CRP、RF、ASO以及血清IgA、IgM、IgG、IgE均在正常范围内。HIV及梅毒抗体检测(-)。

血清AFP、CA125、CA199、fPSA、PSA、NSE均在正常范围内。

血常规、血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质、DIC全套以及叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸等均正常。

(2)辅助检查:

眼底检查:左侧视神经萎缩。

头MRI检查:未见明显异常。

胸椎MRI检查:T2-6水平脊髓内可见斑片状,条状异常信号。

(颈椎MRI检查T2 FLIAR加权相:T2-6水平颈髓内可见斑片状、条状异常信号)

诱发电位:BAEP及双侧胫神经SEP基本正常。

四、治疗经过

给予甲强龙500 mg静脉滴注冲击治疗5天后改为口服,结合丙种球蛋白0.4 g/kg静滴5天,同时辅助B族维生素等对症治疗,患者双下肢肌力和排尿障碍部分改善。

该患者表现为反复发作的急性横贯性脊髓炎,病程中出现左侧视神经炎发作1次,并遗留左眼失明的严重后遗症,符合NMO视神经炎表现的特点。此外,患者血清AQP4阳性,脊髓病变为长节段(≥3),排除其他疾病后,符合NMO的诊断标准。

五、病例分析

1.病史特点

青年女性,亚急性起病,表现为反复发作的脊髓炎,对激素和丙球蛋白治疗有效,病程中出现左侧视神经炎发作1次,并遗留左眼视力下降至光感的严重后遗症。

否认家族史和其他风湿免疫类疾病。

体格检查显示胸段脊髓病变(双下肢截瘫,T4以下深浅感觉减退,尿潴留)、左眼视神经萎缩。

影像学显示胸髓MR T2-6髓内条状异常信号、头颅MRI未见异常。实验室检查显示AQP4阳性,自身免疫相关抗体阴性,脑脊液检查正常,寡克隆带阴性。

2.诊断与诊断依据

1)定位诊断

(1)患者表现为反复发作的双下肢无力,麻木,伴排尿困难,定位于脊髓。患者查体显示T4平面以下深浅感觉减退,双下肢肌力下降,呈上运动神经元性瘫痪,定位在脊髓、胸髓T4或以上。肌力、感觉和自主神经功能同时受累,考虑横贯性脊髓病变。胸椎MRI检查显示T2-6水平颈髓内可见斑片状,条状异常信号,最终定位于胸髓T2-6。

(2)2019年左眼疼痛,伴视力进行性下降,2021年眼底检查显示左侧视神经萎缩,故定位于左侧视神经。

2)定性诊断

青年女性,缓解复发病程,主要表现为双下肢自下而上的麻木无力,伴有排尿异常,同时伴发左侧视神经病变,对于大剂量激素联合丙种球蛋白静脉治疗比较敏感,考虑炎性或脱髓鞘疾病。

3)临床诊断

结合胸椎MRI检查的长节段病变,AQP4抗体阳性,临床诊断为长节段横贯性脊髓炎,且患者存在左侧视神经病变,故本病例最终诊断为视神经脊髓炎。

3.鉴别诊断

NMO需和以下疾病进行鉴别:

(1)病毒感染后脊髓炎

病毒感染后出现的脊髓炎,表现为起病急,病前有病毒感染,瘫痪较重,病程呈单相,病程中无复发,脑脊液病毒抗体滴度显著增高,病毒复制阳性是其特征性表现。

(2)多发性硬化(MS)

MS是中枢神经系统免疫性疾病,病损均呈现空间和时间上的多发性,一般MS的脊髓病变节段多不超过3个,血清AQP4抗体多为阴性,且颅内有多发性脱髓鞘斑块,该患者主要以脊髓炎和视神经炎为临床表现,颈椎MRI呈现长节段病变,头颅内无时间和空间上的多发性斑块,血清AQP4抗体明显增高,故可予排除。

(3)表现为脊髓炎的系统性免疫疾病:如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征和贝赫切特综合征(白塞病)等,一般多有其他系统的特征性临床表现,如复发性口腔和生殖器溃疡,复发性眼色素膜炎、皮肤病变眼干和口干、关节炎和消化道病变等,实验室检查有特异性抗体的增高,如抗核抗体、dsDNA、SSA、SSB等。询问病史,该患者没有其他系统的特征性表现,实验室检查无抗体增高,不符合其诊断标准。

六、要点和讨论

视神经脊髓炎( neuromyelitis optica, NMO)又称为Devic病,是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。与多发性硬化( multiple sclerosis, MS)相似,NMO多数以临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS)为首发症状,如双眼视神经炎或长节段横贯性脊髓炎等。病程多为复发型,女性患病率远高于男性。NMO患者临床进展的恶性程度,如视力急剧下降,双下肢截瘫,尿潴留等神经功能丧失等,其致残率和致死率都明显高于缓解复发型MS。部分NMO可合并其他自身免疫抗体阳性,如AQP4抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体和抗Sjogren综合征抗体等。

除AQP4抗体之外,目前也有正在研究髓磷脂-少突细胞糖蛋白( myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies, MOG抗体)与NMO的关系。有证据表明MOG抗体阳性的NMO患者与AQP4抗体阳性NMO患者相比,临床表现多为经典型NMO,常累及动脉圆锥,预后好。

在治疗上,早期识别和治疗NMO对患者的生存质量具有重要作用。根据《指南》,大剂量静脉激素治疗仍然是NMO急性期的首选治疗。对于AQP4阳性和复发型的AQP4阴性的NMO患者,及早启动预防治疗,选择免疫抑制剂或单抗类药物,最终改善NMO患者的转归和总体预后,提高生存质量。

参考文献:

[1]刘瑞华,周海涛,张鹏远,李艳.视神经脊髓炎谱系疾病首发症状及影像学特点分析[J].中国实用神经疾病杂志,2021,24(17):1489-1497.

[2]Stastna Dominika,Menkyova Ingrid,Drahota Jiri,Mazouchova Aneta,Adamkova Jana,Ampapa Radek,Grunermelova Marketa,Peterka Marek,Recmanova Eva,Rockova Petra,Rous Matous,Stetkarova Ivana,Valis Martin,Vachova Marta,Woznicova Ivana,Horakova Dana. Multiple sclerosis, neuromyelitis optica spectrum disorder and COVID-19: A pandemic year in Czechia[J]. Multiple Sclerosis and Related Disorders,2021,54(prepublish):

[3]Adibi Iman,Najafi Afshin,Merajifar Fouad,Ramezani Neda,Nouri Hosein,Jalilvand Nassim,Ashtari Fereshteh,Vard Alireza,Shaygannejad Vahid,Hartung H. P.. Quantitative Magnetic Resonance Imaging Analysis of Early Markers of Upper Cervical Cord Atrophy in Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder[J]. Multiple Sclerosis International,2021,2021:

来源:医谷网   作者:二军大

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