这位最长寿的早衰症患者靠癌症药物延续着生命_医疗健康

2016

02/01

10:22

煎蛋网

作者：shixinxin

医疗健康

家住孟买郊区的少年尼哈尔·比塔拉（Nihal Bitla）患及其罕见的基因疾病——早衰综合症，他的外表看起来仿佛已到耄耋之年。疾病使他身体的衰老速度比正常人快八倍：秃头，满脸皱纹，虚弱无力的四肢，这种患者的平均年龄为14岁。

由于血管变硬变窄——一般人会在60多岁才出现此类问题，这种患者中很多人会因心脏问题死去。10岁或岁数更小的患儿易突发心脏病和中风。如今，尼哈尔打破了医生的预言迎来了15岁生日。1月20日，他吹灭了生日蛋糕上的蜡烛，成为该病患者中活得最久的人。

虽然饱受疾病折磨，但少年尼哈尔还是对自己的未来充满信心。他说：“我不会把它看成疾病，因为我就是一个特殊的孩子，这是神明赐予我的礼物。” 像大多数同龄的孩子一样，尼哈尔爱打电玩——认识他的人都说尼哈尔有着明亮的眼睛，很有同情心也很孩子气。但他有着老年人的躯壳，皱巴巴的皮肤，光秃秃的脑袋，无力的四肢。体重只有12.5公斤，身高不到1.2米。未来，他的脑子发育将与他的年龄相符而他的肢体将加速老化、健康状况会更加恶劣。

尼哈尔已不愿上学，他的同学们都在嘲笑他。宝莱坞有部电影名叫Paa，印度演员阿米特巴·巴强（Amitabh Bachchan）主演其中的一位早衰症患者Auro。有个同学告诉尼哈尔，有一天他也会像电影中演的Auro一样患上心脏病，此后尼哈尔就拒绝去上学了。

去年12月尼哈尔被送往波士顿的早衰症研究基金会，在那里接受抗癌药物的临床治疗，医生们希望能减缓他的老化进程。目前尚不可知他的寿命将延续多久，但他同时可以实现自己的梦想：去看看本田公司的ASIMO机器人，再去加州的迪斯尼乐园玩一下。

早衰症非常罕见，早衰症研究基金会披露的数据显示，在任何特定时段里，都只有约200名至250名患者在世。

多少年来，这家人都不明白尼哈尔得了什么病。刚开始都没有发现问题，到尼哈尔18个月大的时候，父母注意到他的皮肤上出现了一些皱纹和深色斑点，接下来几年情况变得更加严重：他没有像正常孩子一样成长发育。他的关节变得很弱，头发掉了，四肢无力，皮肤则老化得更快。带他去看医生，医生只说是基因性紊乱症状，但不确定哪种疾病。直到5年前孟买的一位儿科专家遗传学家Parag Tamhankar博士才确诊了他的病情。

尼哈尔的爸爸Srinivas开着一家手机修理店，他说儿子是印度该病第一例患者，而且情况非常严峻。尼哈尔天性善良，跟自己弟妹都相处很好，弟妹们都很健康。

他的体重只有12.5公斤，身高不到1.2米。未来，他的脑子发育将与他的年龄相符而他的肢体将加速老化、健康状况会更加恶劣。

Tamhankar博士建议尼哈尔去波士顿的早衰症研究基金会进行治疗，虽然目前还没有治愈病例。尼哈尔在波士顿接受了治疗，医生们使用一种名为洛那法尼（Lonafarnib）的抗癌药物。研究显示，心脏病和中风会导致该病患者丧命，而该药物能使患者血管产生良性改变。

医生们还不知道治疗能让尼哈尔的寿命延长多久，但他们说这项治疗能有效地帮助尼哈尔增加体重、可以让他的体重增加2公斤，防止血管硬化，提高关节的柔韧度。

尼哈尔说自己一共有三个愿望：去看日本本田公司的机器人；去加州的迪斯尼乐园；还有一个愿望是秘密，将在以后揭晓。他的爸爸说，不管还剩多少时间，都会尽量满足孩子的心愿。

来源：煎蛋网作者：shixinxin

（原标题：15岁印度少年：最长寿的早衰患者）

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