上海医生为8个月大狭颅症患儿重拼颅骨，小“外星人”变可爱

头颅高耸、前额扁平、眉骨眼眶深度内陷、顶骨开裂……出生仅8个月的男婴小宇（化名）患有严重的狭颅症，外表看起来像外星人，在当地医院无法治疗的情况下，近日被送到上海儿童医学中心神经外科求诊。

5月30日，澎湃新闻记者从上海儿童医学中心获悉，小宇的手术获得成功，脑袋恢复情况很好，外表呈圆润饱满状，五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中，医学专家由于在术前运用了3D打印技术，等比还原患儿颅骨，使得术中手术更具精确性、减少出血风险等，并且使重塑后的面容更具家族特征。5月31日，这名患儿将出院迎接自己的首个六一儿童节。

致病病因未明

据家属介绍，小宇于2015年9月出生，家里人发现他的面容跟正常孩子不一样，走访当地医院均表示“无法治疗”，随即家人到上海儿童医学中心神经外科求诊。

该院神经外科主任医师鲍南表示，小宇患有非常严重的狭颅症，又称颅缝早闭或颅缝骨化症，这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病，新生儿发生率为0.6/1000。一般而言，人脑在出生2个月后，脑重量会增加20%，到6个月时增加一倍，为了给脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨之间会留有数条缝隙，直到脑发育完成后，颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话，颅腔就太小了，会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高，并可能引起脑功能障碍。

目前，医学上仍未明确其致病病因。从现有研究资料来看，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素，个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。

5月中旬，小宇在医院经过一系列详细的影像检查后，医生发现他的头部双侧冠状缝闭合，因此导致头颅高耸，像个“洋葱”，前额扁平、眉骨眼眶深度内陷、前囟狭小、顶骨部分区域开裂。

鲍南指出，小宇双侧冠状缝闭合、前额扁平，会限制他大脑额叶部分的发育，对其情感、智商发展影响极大，因此必须在患发育关键期来临之前进行手术治疗。

手术过程如同拼图

鲍南介绍，手术有两个重要的目的：一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸，松解被压迫的大脑；二是对颅骨进行分割，逐个塑成需要的形状，再重新拼接，这个过程就像玩拼图一样。

然而，手术不仅需要技术，还要有立体裁剪的艺术美感，对于这个不到1周岁的孩子来说风险很大，也可能存在出血的可能。因此，手术前考虑采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨，在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等，确保“精准手术”。

“每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的，但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施，到底效果如何只能等手术结束，头皮缝合完后才能看出来。”鲍南表示，现在3D打印技术的出现，术前就按1:1的比例重现了小宇畸形的头骨。

3D建模成功后，鲍南一边在脑中想像着裁剪方案，一边在这个立体的、真实的头骨模型上画下了手术切割线。“实物模型不仅为手术方案提供精准指南，还可以通过提前测量父母面部数据，为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。”他说。

5月21日，手术经历4小时顺利完成，术后7天“拆线”，经过几天的恢复期，小宇已经逐渐呈现出完美的头型，他将于5月31日出院，回家度过术后的第一个儿童节。

鲍南医生介绍，目前，对于狭颅症的治疗方法首选手术，最好的手术时机为6个月-1岁时手术，可尽量减少对大脑发育的影响。

来源：浦江头条   作者：陈斯斯